مرض ويلسون وعلاقته بزواج الأقارب

by | أبريل 13, 2022 | الأمراض, الطب والحياة, العوارض, صحة العامة

ھو اضطراب وراثي نادر یتسبب في تراكم النحاس في الكبد و الدماغ و الأعضاء الحیویة الأخرى.
یقوم الكبد بتصفیة النحاس الزائد و یطلقه عن طریق البول، ولكن مع مرض ویلسون لا یستطیع الكبد التخلص من النحاس الزائد بشكل صحیح، وبالتالي یتراكم في أعضاء مثل الدماغ و الكبد و العینین.

سنتعرف في هذا المقال على أعراض مرض ويلسون، وعلاقته بزواج الأقارب وطرق تشخيصه، بالإضافة الى العلاج.

أعراض مرض ويلسون

يعاني واحد من كل 30,000 شخص تقريبًا من مرض ويلسون، وقد لا تظهر أعراض مرض الكبد على بعض المصابين به حتى يصابوا بفشل كبدي حاد، وفي حال ظهور أعراض فإن هذا يعني أن الكبد أو الدماغ أو أي عضو آخر من الجسم قد تراكم فيه النحاس، فتظهر على المريض الأعراض التالية:

  • الإرهاق أو ضعف الشهية أو ألم البطن.
  • تلوّن البشرة وبياض العين باللون الأصفر (اليرقان).
  • حلقة العين النحاسية: إذ يتغير لون محيط القرنية إلى اللون البني الذهبي، فتظهر حلقة نحاسية تسمى حلقة كايزر-فلايشر.
  • تراكم السوائل في الساقين أو البطن.
  • مشاكل في الكلام أو البلع أو التناسق البدني.
  • عدم التحكم في الحركة أو تيبس العضلات.

وتزداد المضاعفات غالبًا في الكبد إذا لم يُتدخَّل فورًا لإصلاح الخلل، فيرتفع احتمال إصابة المريض بتليف الكبد أو الفشل الكبدي الحاد مع مضاعفات في مشاكل الكلى وانحلال الدم وبعض المشاكل العصبية والنفسية المصاحبة للمرض.

مرض ويلسون وزواج الأقارب

درس ألكسندر بيرن 26 حالة من حالات مرض ويلسون في 16 عائلة، وكانت نسبة الإصابة ترتفع في نسل المتزوجين من أقاربهم من الدرجة الأولى مع عدم إصابة أي من الوالدين بمرض ويلسون وهذا دليل على أن المرض موروث.

كيف يجري تشخيص المرض؟

في الحقيقة، إنَّ تشخيص المرض ليس سهلًا بطبيعة الحال، فأعراض داء ويلسون تشترك مع أعراض أمراض الكبد الأخرى، لذا يتحرى الأطباء الدقة في الجمع بين نتائج الاختبارات المختلفة للوصول إلى تشخيص سليم.

من بين هذه الاختبارات:

  • فحوص الدم والبول: للتحقق من مستوى البروتين الذي يربط النحاس في الدم (سيرولوبلازمين) ومستوى النحاس في الدم إلى جانب قياس كمية النحاس التي تفرز في البول خلال 24 ساعة.
  • فحوص العين: للكشف عن حلقات كايزر-فلايشر النوعية للمرض.
  • أخذ عينة من نسيج الكبد لفحصها تحت المجهر.
  • الفحوص الجينية: لاكتشاف الطفرات الجينية المؤدية لمرض ويلسون مما يساعد على اكتشاف المرض مبكرًا لدى باقي أفراد العائلة والبدء في العلاج فورًا.

العلاج

یمكن علاج ھذه الحالة إذا تم تشخیصھا مبكراً، حیث قد یشمل العلاج تناول الأدویة أو إجراء زراعة الكبد.

لكن التشخیص المتأخر أو تأخیر العلاج قد یتسبب في فشل الكبد أو تلف الدماغ أو حالات أخرى تھدد الحیاة.

0 Comments